Sindromul Raynaud: cauze, simptome și legătura cu sclerodermia

Multe dintre afecțiunile vasculare trec neobservate din cauza simptomelor comune, nu atât de grave la debutul bolii. Sindromul Raynaud, care afectează între 3% și 5% din populația generală și până la 10-20% în țările cu climă rece, se încadrează în rândul unor astfel de boli.  Legătura cu sclerodermia este una puternică și poate fi cheia diagnosticării mai rapide a celei din urmă, dacă pacientul este atent la simptomele semnal de alarmă.

Sindromul Raynaud se recunoaște relativ rapid prin episoadele acute care cresc semnificativ în perioadele reci, prin simptome deja clasice și prin diagnosticare, din păcate, mult mai târzie. Subdiagnosticarea este una dintre probleme tocmai din cauza nivelului de conștientizare scăzut.

Doar 20% – 32% dintre persoanele afectate ajung să meargă la medic când au deja primele simptome. Cauzele sale, legătura detaliată cu sclerodermia și tratamentele posibile după diagnosticare – despre toate vom discuta în rândurile ce urmează.

Sindromul Raynaud. Primele simptome și cauzele apariției sale

Sindromul Raynaud este o afecțiune caracterizată prin restricționarea fluxului de sânge către degete, la mâini și picioare, afectând mai rar vasele de sânge din nas, buze sau din lobii urechilor. Periodic au loc spasme episodice ale vaselor mici, declanșate de temperaturi prea scăzute sau de stres.

Urmarea firească a acestor spasme este limitarea fluxului sanguin și modificări de culoare ale pielii (paloare, cianoză, roșeață), dar și senzația de piele rece. Vasospasmul este reversibil la nivel de artere, la degete în special.

În literatura medicală se discută despre două forme ale sindromului Raynaud: primară și secundară. Forma primară nu implică o boală de bază asociată; forma secundară sau fenomenul Raynaud are frecvență mai mică, dar tinde să fie mai gravă, având o cauză comună, o afecțiune medicală de bază.

Cele mai afectate de sindromul Raynaud sunt femeile, alături de persoanele care trăiesc în climate reci. Debutul bolii poate avea loc la orice vârstă, însă în adolescență sau în perioada de după 20 de ani (pentru forma primară) apar simptome asociate afecțiunii mult mai des. Simptomele fenomenului Raynaud, forma secundară, apar în jurul vârstei de 40 de ani.

În timpul atacurilor generate de un astfel de sindrom, vasele mici de sânge din degete se strâng brusc, mult mai mult decât este normal, pielea fiind afectată, devine albastră sau albă. Cromatica variază în funcție de tenul pacientului: la pielea mai închisă la culoare, modificările pot fi sesizate prin paloare sau schimbări nuanțate la nivelul patului unghial, iar la pielea albă devin albe, albastru-deschis sau chiar violet.

Degetele de la mâini și picioare se răcesc ușor în timpul atacurilor și amorțesc în același timp.

Orice atac clasic are trei faze: modificările cromatice ca rezultat al ischemiei (alb), deoxigenarea (albastru) și reperfuzia (roșu), cu dureri frecvente. Alte simptome asociate sindromului Raynaud sunt: parestezii ale mâinilor și dureri la încălzire.

În formele secundare, simptomele au o evoluție progresivă. Episoadele de atac durează de la câteva minute la câteva ore, provocând și ulcerații, ischemie ireversibilă, necroză și infecție secundară. În formele primare discutăm despre o reversibilitate completă a ischemiei.

Simptomele atipice pentru sindromul Raynaud ar fi: afectarea degetului mare (pentru forma secundară), ulcerații și cangrenă fără istoric tipic, afectare asimetrică sau unilaterală neobișnuită, sindromul Livedo (sau vasculopatii livedoide ce pot simula sau asocia fenomene vasculare).

Se adaugă și cauzele vasculare mecanice, posibil anevrisme ale arterei ulnare, cangrena digitală, care ține mai degrabă de afecțiuni maligne hematologice, în absența unui istoric de Raynaud.

De ce apare sindromul Raynaud? Aici este nevoie de o distincție clară între forma primară și cea secundară.

Sindromul Raynaud primar este un diagnostic de excludere, nu există o cauză clinică organică, fiind o reacție exagerată a vaselor de sânge la frig, stres și atât. Abia la forma secundară putem identifica cauze clare:

Boli autoimune sau de țesut conjunctiv: sclerodermie, scleroză sistemică (cu întărirea și fibrozarea pielii), dar și lupus, poliartrită reumatoidă și sindromul Sjögren;

Boli arteriale: de la ateroscleroză (îngroșarea arterelor din cauza acumulării de placă) și vasculită (vasele de sânge pot deveni inflamate), până la hipertensiune pulmonară care afectează vasele de sânge ale plămânilor;

Compresie nervoasă: sindrom de tunel carpian, cu presiune pe un nerv major al mâinii, însoțit de amorțeală și durere, reacții predominant la temperaturi reci;

Traumatisme și expuneri mecanice sau chimice: sindromul de vibrație mână-braț, paraproteinemii și contact repetat cu substanțe chimice (cum ar fi clorura de vinil);

Anomalii vasculare structurale: anevrisme arteriale (seamănă ca simptomatologie cu sindromul Raynaud prin microembolii);

Cauze paraneoplazice: neoplasme hematologice (limfoame, mielom multiplu) sau tumori solide.

Legătura sindromului Raynaud cu sclerodermia

Legătura dintre sindromul Raynaud și sclerodermie este una strânsă și ușor de explicat. Sclerodermia este o boală cronică de țesut conjunctiv cu simptome tipice de vasculopatie, autoimunitate și fibroză extinsă a pielii și a organelor interne.

Prima dată se observă edem și eritem la nivelul mâinilor, după care urmează îngroșarea și strângerea progresivă a pielii, vizibile inițial la mâini, degete și față. Unii pacienți pot avea și manifestări precum prurit, hiper- sau hipopigmentare, căderea părului, sclerodactilie, ulcere digitale și telangiectazie (dilatarea anormală și permanentă a unor vase mici de sânge).

La fel ca în cazul sindromului Raynaud, și sclerodermia are mai multe forme: forme clinice limitate (scleroză cutanată limitată, cu fibroză cutanată la mâini, brațe, față) și scleroză cutanată difuză (cu progresie rapidă, afectând pielea și organele interne).

Relația dintre sindrom și sclerodermie este bidirecțională și asimetrică. În anumite cazuri clinice s-a observat sindromul Raynaud urmat de sclerodermie, iar aproape toți pacienții cu sclerodermie prezintă și Raynaud secundar.

Cel mai important aspect din punct de vedere clinic este sindromul Raynaud ca semn precoce, un semnal de alarmă. Manifestarea inițială a sclerozei sistemice poate fi sindromul Raynaud, deci este necesară o atenție sporită la simptome — uneori trec ani până să apară alte simptome de sclerodermie, dar sindromul Raynaud poate fi diagnosticat înainte să producă efecte mult mai grave.

Ischemia digitală în sindromul Raynaud asociat sclerozei sistemice este mai severă decât în forma primară.

Asocierea sindrom Raynaud-sclerodermie vine la pachet cu o serie de complicații. Dintre acestea, cele mai comune sunt ulcerele digitale cu dureri mari și dizabilitate funcțională, infecțiile, ajungându-se până la amputație (din cauza unor episoade ischemice repetate).

Diagnosticarea și tratamentele principale pentru sindromul Raynaud

Diagnosticarea sindromului Raynaud are loc în cabinetul medicului specialist reumatolog. Medicii interniști, cardiologii și dermatologii ar putea contribui la stabilirea unui diagnostic clar, în funcție de simptomatologia prezentată.

Pacientul cu sindrom Raynaud este examinat clinic, se observă simptomele și se recomandă anamneza amănunțită, dar și capilaroscopie periunghiulară, pentru diferențierea formelor.

Dacă se suspectează o formă secundară a sindromului, pacienții vor face analize de sânge, de exemplu testul anticorpilor antinucleari (ANA) și testul hormonului de stimulare tiroidiană (TSH). Suplimentar, se pot solicita viteza de sedimentare a hematiilor (VSH) și proteina C reactivă (CRP).

Cât despre tratamente, după diagnosticarea corectă se începe cu măsuri conservatoare: renunțarea la fumat și evitarea expunerii la frig sau temperaturi prea scăzute. Se începe și cu tratamente medicamentoase dacă simptomatologia este agravată.

Cele mai uzuale medicamente pentru sindromul Raynaud sunt blocantele canalelor de calciu (nifedipina, vasodilatator), cu doza uzuală de 30-60 mg/zi (forme cu eliberare prelungită), începând cu doza minimă până la doze mai mari, în funcție de toleranță. Luate corect, medicamentele reduc frecvența, durata și severitatea atacurilor, a durerii și a dizabilității asociate fenomenului Raynaud.

Când blocantele canalelor de calciu nu sunt suficiente, se încearcă și inhibitori de fosfodiesterază tip 5 (PDE5), precum sildenafilul, care induc relaxarea mușchiului neted vascular și vasodilatația – se începe cu o doză mică (20 mg de 3 ori pe zi). Nitroglicerina topică (0.2% sau 2%) ar putea fi utilă și ea.

În cazuri severe se recomandă iloprostul intravenos, în formele secundare severe asociate sclerozei sistemice.

Nu există un tratament care să vindece complet sindromul, dar se reduce numărul de atacuri în general, se scade severitatea per total și se previn leziunile tisulare.

La MedLife, în clinici, hyperclinici sau spitalele private, pacientul cu sindromul Raynaud poate fi tratat și diagnosticat rapid în secțiile de reumatologie sau interne. La nevoie se apelează și la dermatologi și cardiologi din aceeași rețea, dacă apar leziuni grave la nivelul pielii sau probleme vasculare specifice.

Testele de laborator, testele imagistice (RMN, ecografii, radiografii, CT, osteodensitometrie) și scanarea DEXA sunt la dispoziția pacienților pentru o diagnosticare corectă de fiecare dată.

Indiferent de procedurile ce vor trebui efectuate, în cadrul rețelei MedLife pacienții vor avea parte de cea mai bună experiență posibilă și vor găsi medici specialiști cu experiență vastă, supraspecializați, care vor putea interpreta rezultatele analizelor și investigațiilor pentru stabilirea tratamentelor personalizate.

Cu programări rapide (prin aplicație, online sau telefonic), tehnologii de ultimă generație și timpi de așteptare reduși față de cei din sistemul de stat, MedLife garantează rezolvarea problemelor asociate sindromului Raynaud în cel mai scurt timp.